De Brett: Describen brevemente que el MCL es una neoplasia de células B con t(11;14)+ que le confiere sobre-expresión de Ciclina D1, y que constituye el 6% de los NHL. El MCL tiende a ocurrir en varones, mayores, con extenso compromiso extraganglionar (especialmente, pólipos linfomatosos en el colon). El MCL típico es CD5+, CD20+, bcl2+, FMC7+; y es negativo para CD10, CD23 y CD25. Además de la disregulación en el ciclo celular, el MCL tiene expresión aumentada de la vía BCR, con activación de la BTK, PI3k y mTOR, con activación de la NFkB que causa incremento de la proliferación por la activación de factores de transcripción. El MIPI es un índice pronóstico (edad, recuento de leucocitos, LDH y PS) que divide los pacientes con MCL en riesgo bajo, intermedio o alto con OS mediana de >51m, 51m y 29m, respectivamente. El Ki67 también es pronóstico. Algunos pacientes con MCL-MIPI-Bajo pueden observarse sin tratamiento. Para los pacientes candidatos a terapia agresiva (<65 años, sin comorbilidades prohibitivas) la quimioterapias de inducción que contienen Rituximab y Citarabina seguidas por SCT son particularmente eficaces (R-CHOPx3 seguido por R-DHAPx3, seguido por autoSCT). La toxicidad cerebelar y la conjuntivitis química por citarabina son frecuentes y deben ser monitorizadas. También se ha estudiado el tratamiento agresivo sin consolidación con SCT en estudios fase II. En este caso se usa R-HiperCVAD alternando con R-MA que mostraron un CR de 87% con una OS mediana no alcanzada. Se debe considerar este esquema en pacientes que puedan tolerar el tratamiento y no sean candidatos a SCT. La importancia del Metotrexate de altas dosis en MCL es debatida, y parece sólo beneficiar a pacientes con compromiso del sistema nervioso central (que es raro en MCL). Para pacientes que no son candidatos a terapia agresiva (>65a, debilitados), se recomienda BR o R-CHOP seguido por MR (Rituximab de mantenimiento). Para pacientes con MCL refractario o en recaída pueden ser tratados con Bortezomib, Lenalidomida o Temsirolimus con OS de 2-3 años, en estudios fase II. Hay sinergia de Lenalidomida con Rituximab, y se está estudiando esta combinación en recaída. El Ibrutinib (560 mg QD) mostró una ORR de 66-78% en pacientes con MCL. También ha mostrado actividad el GS-1101, un PI3k inhibidor con ORR de 62%. El inhibidor de la CDK4/6 PD0331991 ayuda al control de la enfermedad, pero no tiene buena tasas de respuesta (18%).